【国試対策】小児の循環器系チアノーゼ疾患：Fallot四徴症（TOF）・三尖弁閉鎖症（TA） 鑑別方法とその治療法

ど＾＾も。

今回は、【国試対策】小児の循環器系チアノーゼ疾患：Fallot四徴症（TOF）・三尖弁閉鎖症（TA） 鑑別方法とその治療法

について紹介していきたいと思います。

小児のチアノーゼ疾患は何種類かあります。

例えば、呼吸器系疾患では、急性細気管支炎。

これは主にRSウイルスによるもので、４ヶ月くらいの乳児に発症します。

呼気性呼吸困難とチアノーゼをきたすので、小児喘息と間違えやすいですが、小児喘息は発症年齢が３〜５歳です。

発症する年齢で鑑別できます。

そこで今回は、小児チアノーゼ疾患の中でも、循環器系チアノーゼ疾患の鑑別を紹介していきたいと思います。

そもそもチアノーゼとは？

チアノーゼとは、血液中の酸素が不足し、唇や指先などの皮膚や粘膜が青紫色に変化した状態を指します。

Fallot四徴症（TOF）

Fallot四徴症は、心室中隔欠損症（VSD）＋肺動脈狭窄症＋大動脈右室騎乗＋右室肥大をきたす疾患です。

チアノーゼは、運動量の増加とともに出現するので、育っていくにつれてどんどんひどくなり、また啼泣するとチアノーゼが悪化してしまいます。

右室負荷があるので、心電図は右軸偏位が起こります。

治療法

治療法は薬物療法と手術療法があります。

薬物療法

薬物療法では、α刺激薬・β遮断薬（プロプラノロール）が用いられます。

α刺激薬は下肢などの血流を閉塞することで、肺血流量を増やす働きがあります。

β遮断薬は心筋の収縮能を落とす働きがあるため、肺動脈の狭窄が緩和され、肺血流量が増えます。

ちなみにイソプロテレノールはβ刺激薬。

TOFでは絶対に禁忌！！！

手術療法

手術療法では、まずは姑息的手術として、人工血管を使うBlalock-Taussig手術変法をし、肺動脈血流量を増加させ育てます。（いきなり根治的治療をすると、肺動脈が圧に耐えられない）

その後、根治的治療として、VSD閉鎖＋肺動脈狭窄解除術（右室流出路再建術）を行います。

三尖弁閉鎖症（TA）

三尖弁閉鎖症は、三尖弁閉鎖＋心房中隔欠損症（ASD）が必須です。（ASDがないと、そもそも体循環が起こらない）

またこれらに加えて、心室中隔欠損症（VSD）か動脈管開存症（PDA）を合併します。（合併しなければ、肺に血流が行かない）

TAも肺血流が少ないのでチアノーゼが出現します。

また、大動脈が還流が素直でないため、著名なうっ血肝も見られます。

左心系の肥大

TAでは左心系が肥大します。

というのも、左心系が肥大して筋力増加しなければ、肺動脈血流が保てないからです。

なので心電図は左軸偏位します。（ここがTOFとの重要な鑑別点）

治療法

これも薬物療法と手術療法があります。

薬物療法

薬物療法では、プロスタグランジン静注が行われます（PDAを開いて、肺血流を保つ）

なのでこの療法はTAの中でも、PDA開存タイプに有効です。

手術療法

姑息手術として、Blalock-Taussig手術・BAS（バルーン心房中隔裂開術）が行われます。これらは、とりあえずは穴を大きくするために行います。

根治手術としては、Fontan手術を行います。

このようにTOFとTAでは似通っている症状が多々あります。

しっかりと鑑別して、正しい解答を導きましょう！